محتویات سبد
(خالی)


کاتالوگ


ورود به سیستم
شناسه
رمز عبور
فراموشی رمز    

عضویت




صفحه اصلی :: زیست شناسی :: ترجمه آماده زیست :: اختلالات (بيماري‌هاي) متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيص
نسخه قابل چاپ

اختلالات (بيماري‌هاي) متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيص
نام کالا : اختلالات (بيماري‌هاي) متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيص

(تعداد رای: 1)

این محصول به صورت فایل می باشد و پس از پرداخت موفق توسط شما بلافاصله قابلیت دانلود دارد.
لینک دانلود محصول هم به نشانی ایمیل شما ارسال میگردد و نیز در صفحه حساب شخصی شما ذخیره میگردد.

( حجم فایل: 1759 Kb )

نظرات کاربران (0 پست)

قیمت قبلی کالا : ۲۰۰,۰۰۰ریال
قیمت کالا : ۱۶۵,۰۰۰ریال
مقدار تغییر قیمت: ۳۵,۰۰۰ریال (18%)
نوع محصول: مقاله زبان اصلی با ترجمه فارسی
سال انتشار: 2010
تعداد صفحات: 8
تعداد صفحات ترجمه: 24
قالب فایل: pdf
قالب فایل ترجمه: word
اضافه به سبد خرید

>>مقاله زبان اصلی با ترجمه فارسی<<


اختلالات (بيماري‌هاي) متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيص
چكيده

اختلالات متابوليسم ليپيد ماهيچه شامل تجزيه تري‌گليسريد انتراميوسلولار (بين ميوسلولي) و جذب كاربيتين و انتقال ميتوكندريايي اسيدهاي چرب زنجيره طويل، يا بتااكسيداسيون اسيد چرب مي‌باشد. سه بيماري اصلي منجر به ضعف دائم ماهيچه شده و به افزايش شديد محتواي ماهيچه (ميوپاتي ذخيره ليپيد) مي‌شود شامل موارد زير مي‌شود:
عامل اول كمبود دهيدروژناز اسيل كوآنزيم A چندتايي مي‌باشد. يك ليپيدوز خفيف را در اختلالات اكسيداسيون اسيد چرب مشاهده مي‌كنيم كه به همراه دوره‌هاي rhabdomyolis مثل كارنيتين پالميتول نرنسفراژ II ودهيدروژناز اسيل كوآنزيم A زنجيره بسيار طويل و كمبود پروتئين سه كاربردي ميتوكندريايي و كمبود فسفات اسيد فسفاتيديك كه اخيراً مي‌باشد كه اخيراً بيان شده است. اختلالات زنجيره‌ي تنفسي و سندرم‌هاي عضلاني مادرزادي هم ممكن است به اشتباه به عنوان اختلالات اكسيداسيون اسيد چرب مربوط به وجود ليپيدوز ماهيچه‌ اي ثانويه تشخيص داده شود. آزمايشات بيوشيميايي اصلي كه سرنخ‌هايي براي تشخيص اين اختلالات مختلف ارائه كرده‌اند، شامل اندازه‌گيري كربينيت و اسيل كارنيتين خون و پروفايل اسيد آلي ادرار و جستجو براي ليپيد انتراسيتوپلاسمي در لكه‌هاي جانبي خون مي‌باشد. (ناهنجاري جريان) آناليز ژنتيكي كه بر روي نتايج ارزيابي بيوشيميايي متمركز شده است، به ما امكان مي‌دهد تا تشخيص حدي داشته باشيم. كمبود كارنيتين اوليه و كمبود دهيدروژناز چندگانه اسيل كوآنزيم A، را پس از وارد كردن كارنيتين و ريبوفلاوين و كوآنزيم G10 مي‌توانيم درمان كنيم. روش‌هاي درماني جديد براي اختلالات اكسيداسيون اسيد چرب اخيراً ايجاد شده‌اند كه بر مبناي دارو درماني با بنزافيبرات و رژيم‌هاي خاص سرشار از تري هپتانوئين يا تري‌گلسيريدهاي زنجيره‌ي متوسط مي‌باشد.
كلمات كليدي: ليپيدوز ماهيچه، اكسيداسيون اسيد چرب، بيماري ذخيره ليپيد ميوپاتي متابوليك


فهرست مطالب
چكيده    1
كلمات كليدي:    3
1- مقدمه    3
2- تشخيص‌هايي كه در بيماران داراي ليپيدوز گسترده مشاهده مي‌شود    5
1-2- كمبود كارنيتين اوليه (PCD)    5
2-2- بيماري ذخيره ليپيد خنثي (NLSD)    6
3-2- كمبود دهيدروژناز كوآنزيم اسيل چندتايي (MAD)    8
3- تشخيص‌هايي كه در بيماران داراي ليپيدوز ماهيچه‌اي خفيف و غيرثابت در نظر گرفته مي‌شود    11
1-3- نقص (كمبود) كارنيتين پالميتيول ترنسفر از II ( CPT II)    11
2-3- نقص دهيدروژناز اسيل كوآنزيم A زنجيره بسيار طويل (VLCAD)    12
3-3- كمبود (نقص) پروتئين ميتوكندريايي با عملكرد سه‌گانه    13
4-3- كمبود (نقص) فسفاتاز اسيد فسفاتيديك (LPIN)    14
5-3- نقص (كمبود) دهيدروژناز اسيل كوآنزيم A زنجيره متوسط    15
6-3- نقص دهيدروژناز اسيل كوآنزيم زنجيره كوتاه (SCAD)    16
7-3- بيماري‌هاي ديگري كه به همراه تجمع ليپيد در ماهيچه ايجاد مي‌شود    17
4- روش تشخيص ليپيدوز ماهيچه‌اي    18
5- درمان    19
نتيجه و رويكرد    23


Disorders of muscle lipid metabolism: Diagnostic and therapeutic challenges
a b s t r a c t

Disorders of muscle lipid metabolism may involve intramyocellular triglyceride degradation, carnitine uptake, long-chain fatty acids mitochondrial transport, or fatty acid b-oxidation. Three main diseases leading to permanent muscle weakness are associated with severe increased muscle lipid content (lipid storage myopathies): primary carnitine deficiency, neutral lipid storage disease and multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency. A moderate lipidosis may be observed in fatty acid oxidation disorders revealed by rhabdomyolysis episodes such as carnitine palmitoyl transferase II, very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial trifunctional protein deficiencies, and in recently described phosphatidic acid phosphatase deficiency. Respiratory chain disorders and congenital myasthenic syndromes may also be misdiagnosed as fatty acid oxidation disorders due to the presence of secondary muscle lipidosis. The main biochemical tests giving clues for the diagnosis of these various disorders are measurements of blood carnitine and acylcarnitines, urinary organic acid profile, and search for intracytoplasmic lipid on peripheral blood smear (Jordan’s anomaly). Genetic analysis orientated by the results of biochemical investigation allows establishing a firm diagnosis. Primary carnitine deficiency and multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency may be treated after supplementation with carnitine, riboflavine and coenzyme Q10. New therapeutic approaches for fatty acid oxidation disorders are currently developed, based on pharmacological treatment with bezafibrate, and specific diets enriched in medium-chain triglycerides or triheptanoin.
Keywords:
Muscle lipidosis,Fatty acid oxidation,Lipid storage disease,Metabolic myopathy

برای دانلود فایل مقاله زبان اصلی اینجا کلیک کنید

برای دانلود ترجمه کامل مقاله روی دکمه خرید آنلاین در بالای صفحه کلیک نمایید.

آیا در رابطه با اختلالات (بيماري‌هاي) متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيص سوالی دارید؟

برای کسب اطلاعات بیشتر از فرم زیر استفاده نمایید.
نام شما:

پست الکترونیک

لطفا دقیقا مشخص نمایید در مورد محصول چه اطلاعاتی می خواهید اختلالات (بيماري‌هاي) متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيص:

کد امنیتی
code

 به این محصول امتیاز دهید 
عالی
خوب
متوسط
ضعیف
خیلی بد


اخبار
آرشیو آخبار

پرداخت اینترنتی توسط کلیه کارتهای عضو شبکه شتاب

شتاب

عضویت در خبر نامه